Chapter 18. Microtubules and Intermediate filaments 7~8 정리

18. 7 Intermediate filament (중간섬유)

 

기초 단위 : 이량체 (dimer) x 2 → tetramer x 여러개 (역평행으로 배열되어있다 ) → protofilament x 4 → protofibril x 4 → 10-nm filament x 16 → 중간섬유

 

* Cytoplasmic IF(Intermediate filament) 단백질은 조직의 종류에 따라서 다르게 존재한다.

 

I	Acidic keratin (산성 케라틴)	상피세포 (염기성은 soft keratin→cytokeratin)	데스모좀 (strength 제공) 세포 내 신호전달	문제 → 피부병
II	Basic keratin (염기성 케라틴)
III	desmin, GFAP, vimentin (데스민, GFAP, 비멘틴)	근육, 신경교세포, 중간엽세포	골격근, 평활근	심장병
IV	Neurofilaments (NF-L, M,H)	뉴런의 axon
V	Lamins (라민)	핵	모든 중간섬유 단백질의 전구체

 

 

 

*라민, 케라틴의 결함

-Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD)

-Dilated cardiomyopathy (얘랑 위에 거는 라민-A 유전자 돌연변이)

-Huchinson-Gilford progeria (조기노화)

 

-케라틴 결함 쥐로 실험 → blistering (물집, 사람 피부병과 비슷한 증상을 나타냈다)

 

 

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18. 8 Cytoskeletal elements들 사이 상호작용

: 중간섬유는 세포막(데스모좀, 헤미데스모좀)과 미세소관, 미세섬유에 특이적으로 결합할수 있는 부위가 있어 붙어있을 수 있다.

 

*IFAP

-platkin family : IF를 데스모좀이나 ECM에 연결 (헤미데스모좀)

→plectin (이 단백질 family에 속함) : 미세소관과 중간섬유 연결

 

* 미세소관(장거리수송) 과 미세섬유 (포획, 전달)의 상호작용의 예 : melanosome

:Melanocyte가 미오신V에 전달

 

* Cdc42 (미세소관-중간섬유)

: cell migration 동안 미세소관과 미세섬유를 조절한다.

 

*Growth cone (미세섬유-미세소관)

뉴런에서 growth cone이 자라기 위해서는 (뉴런 머리) MF와 MT의 상호작용이 필요하다.